Fundacja wcześniak

W prostych słowach: co to jest dysplazja oskrzelowo-płucna (BPD)?

Jeśli wcześniak, który miał zespół zaburzeń oddychania po urodzeniu, jest nadal podłączony do respiratora kilka tygodni później, lekarze zazwyczaj podejrzewają, że ma on dysplazję oskrzelowo-płucną (BPD, z ang. bronchopulmonary dysplasia). Oznacza to, że urządzenie podtrzymujące jego życie – mechaniczna wentylacja – uszkodziło jego delikatne płuca i zakłóca ich naturalny proces gojenia. BPD to błędne koło: dziecko jest zależne od wspomagania oddechowego, ale właśnie wspomaganie oddechowe nie dopuszcza do poprawy stanu jego płuc.

Odpowiedzią medyczną na ten dylemat jest stopniowe odłączanie wspomagania oddechowego, przy odpowiednim odżywianiu, lekach i ogromnej trosce i uwadze, aby pomóc płucom dziecka dorosnąć i zagoić się.

Na szczęście wiele przypadków dysplazji rozwiązuje się w ciągu kilku tygodni. Może to jednak potrwać dłużej. Niektóre dzieci idą do domu z dodatkowym tlenem. Rodzice powinni jednak również wiedzieć, że najcięższe przypadki są rzadkie. Większość wcześniaków z czasem sobie z nią radzi bez poważnych, długoterminowych konsekwencji.

Które dzieci są zagrożone dysplazją oskrzelowo-płucną?

Bez intensywnej opieki neonatologicznej dysplazja oskrzelowo-płucna nawet by nie istniała. Jest to mieszane błogosławieństwo: dysplazja występuje, ponieważ wcześniaki, które nie są w stanie samodzielnie oddychać, pozostają przy życiu.

Poza niedojrzałością płuc każdy inny problem medyczny powodujący, że wcześniak potrzebuje mechanicznej wentylacji i tlenu na wysokich poziomach lub dłużej niż kilka dni (taki jak zapalenie płuc, przedłużone bezdechy, przetrwały przewód Bottala lub martwicze zapalenie jelit), zwiększa ryzyko rozwoju dysplazji.

Terapie, które przyspieszają rozwój płuc i zmniejszają niebezpieczeństwo zespołu zaburzeń oddychania (takie jak sterydy podane przed porodem, surfaktant i dobre żywienie pozajelitowe), pomogły zmniejszyć ryzyko dysplazji oskrzelowo-płucnej u wcześniaków o masie urodzeniowej powyżej 1000 gram. Lekarze coraz lepiej zapobiegają również uszkodzeniom płuc, dzięki starannemu dobieraniu koncentracji tlenu i minimalizacji ciśnienia respiratora. Ale duże ryzyko dysplazji u najmłodszych wcześniaków (około 50% u ważących między 600-1000 gram przy urodzeniu) jest ceną, jaką muszą zapłacić za dużą szansę przeżycia zespołu zaburzeń oddychania i innych komplikacji związanych z wcześniactwem. Jest to powód do zmartwienia, ale również do radości.

Co może się stać płucom wcześniaka?

Początkowo zespół zaburzeń oddychania uszkadza płuca wcześniaka, wywołując stan zapalny. Stan zapalny utrudnia oddychanie, więc staje się konieczne użycie tlenu i respiratora, aby wspomóc oddech dziecka. W tym czasie komórki płuc w pobliżu uszkodzenia starają się je naprawić, dzieląc się szybko i specjalizując. Ale proces gojenia jest zakłócony respiratorem i tlenem, który dziecko dostaje. Delikatne tkanki wcześniaka nie są w stanie wytrzymać dużego ciśnienia produkowanego przez respirator, który wpompowuje powietrze do płuc. A tlen jest szczególnie toksyczny dla niedojrzałych płuc wcześniaka, które są jeszcze ubogie w przeciwutleniacze, które chronią organizm przed niszczącym wpływem wolnych rodników.

Podczas gdy nowe komórki płucne są uszkadzane, tkanka, którą tworzą, nie jest normalnie zbudowana. W ten sposób rozwija się dysplazja – nieprawidłowy rozwój tkanki.

Jak i kiedy diagnozuje się dysplazję oskrzelowo-płucną?

 

Jeśli po pierwszym tygodniu życia zapotrzebowanie dziecka na wsparcie oddechowe zwiększa się, zamiast zmniejszać, być może rozwija się dysplazja oskrzelowo-płucna. Diagnozę potwierdza uwidocznienie w prześwietleniu zbliznowaceń w płucach lub zapotrzebowanie na tlen w cztery tygodnie po porodzie lub 36 tygodni od zapłodnienia. To drugie kryterium – tlen 36 tygodni od zapłodnienia – jest bardziej dokładne w przypadku dzieci urodzonych przed 30. tygodniem ciąży i jest skuteczniejsze w przewidywaniu, które dzieci będą miały długoterminowe problemy oddechowe. Dzieci z BPD zazwyczaj oddychają szybciej i ciężej niż normalnie. Mogą również „gwizdać” lub mieć zadyszkę z powodu dużej ilości płynu w płucach lub z powodu zwężania dróg oddechowych, podobnego do astmy.

Czego potrzebują wcześniaki, aby pokonać dysplazję oskrzelowo-płucną?

Aby ich płuca się zagoiły, wcześniaki potrzebują uważnej opieki i wsparcia na oddziale szpitalnym:

  • Higiena płucna. Terapia oddechowa i odsysanie pomagają zapobiec zablokowaniu dróg oddechowych przez śluz i wydzielinę i zapobiegają zapadaniu obszarów płuc.
  • Leki. Leki rozszerzające oskrzela i sterydy otwierają drogi oddechowe i zmniejszają stan zapalny.
  • Leczenie towarzyszących problemów. Zamknięcie przewodu tętniczego (patrz strona…) może zmniejszyć nadmiar płynu w płucach. Leczenie zapalenia płuc i innych infekcji może zmniejszyć zależność od respiratora i tlenu. Zapobieganie refluksowi może zmniejszyć zwężenie dróg oddechowych i stan zapalny w płucach. Leczenie niedokrwistości poprawi skuteczność przenoszenia tlenu przez krew w całym organizmie. Leczenie nadciśnienia może zmniejszyć obciążenie serca, poprawiając przepływ krwi i tlenu.
  • Opieka rozwojowa. Wcześniaki z dysplazją oskrzelowo-płucną są często wrażliwe na nadmierną stymulację i łatwo stresuje je ostre światło, hałas i dotyk. Zmniejszenie stymulacji i poziomu stresu przez zastosowanie niektórych wskazówek opieki rozwojowej na stronie… może być szczególnie pomocne w przypadku dzieci z dysplazją oskrzelowo-płucną, ponieważ stres może prowadzić do obniżenia saturacji, zwężenia dróg oddechowych, podwyższenia ciśnienia krwi w płucach – wszystko to działa bardzo niekorzystnie.
  • Poziom płynów. U wcześniaków z dysplazją oskrzelowo-płucną częste jest zbieranie się płynu w płucach, co może zaburzać oddychanie. Lekarze mogą więc ograniczyć ilość płynów podawanych dziecku dożylnie lub podczas karmienia. Mogą również przepisać leki diuretyczne (zwiększające produkcję i wydalanie moczu), aby zmniejszyć ilość płynu w płucach i ułatwić odłączenie od respiratora i tlenu.
  • Żywienie. Wcześniaki z dysplazją oskrzelowo-płucną potrzebują więcej jedzenia niż inne dzieci, ponieważ zużywają więcej energii na oddychanie, a dodatkowe kalorie i składniki odżywcze są niezbędne do budowy nowej, zdrowej tkanki płucnej. Czasami trudno jednak osiągnąć prawidłowe odżywianie. Jeśli przyjmowanie płynów musi zostać ograniczone, pokarm matki lub mieszanka mogą zostać zagęszczone, co sprawia, że staną się trudne do strawienia. Żywienie pozajelitowe, dożylne może być przez jakiś czas dobrym rozwiązaniem, ale nie jest równie odżywcze jak pokarm matki lub mieszanka. A rozpoczęcie karmienia smoczkiem może być trudne i frustrujące, ponieważ dziecko, które było długo podłączone do respiratora, może kojarzyć dotyk w okolicach ust z nieprzyjemnymi doznaniami związanymi z rurką intubacyjną. Niektóre starsze wcześniaki z dysplazją oskrzelowo-płucną mogą sobie lepiej radzić, jedząc łyżeczką. Wskutek wszystkich tych czynników dzieci te są zazwyczaj mniejsze niż inne wcześniaki i mogą potrzebować dłuższego karmienia przez sondę, aby zwiększyć ilość przyjmowanych kalorii. Ale kiedy zwalczą dysplazję oskrzelowo-płucną, mogą bardzo szybko nadrobić straty.
Jak jest leczona: powolne odchodzenie od wsparcia oddechowego

Jest to cierpliwy proces prób i błędów, którego celem jest utrzymanie stabilności dziecka, przy jednoczesnym powolnym odłączaniu od respiratora i tlenu. Lekarz wybiera odpowiednią prędkość zmniejszania wsparcia oddechowego, uważnie badając gazometrię, poziom tlenu i stan dziecka. Długość procesu może być różna, w zależności od stopnia uszkodzenia płuc. Zazwyczaj trwa kilka tygodni, ale może się przeciągnąć do kilku miesięcy. W rzadkich przypadkach dzieci z dysplazją oskrzelowo-płucną potrzebują dodatkowego tlenu przez kilka lat.

Większość wcześniaków jest w stanie samodzielnie wypełnić płuca powietrzem, zanim potrafią utrzymać prawidłowe utlenowanie, najpierw więc są odłączane od respiratora, a następnie od tlenu. Niektóre są podłączane do CPAP-u (patrz strona…) na jakiś czas, aby pomóc im w utrzymaniu otwartych dróg oddechowych w okresie przejścia z respiratora na własny oddech.

Ponieważ dzieci zaintubowane nie mogą być karmione przez usta i muszą być dość nieruchome, aby zapobiec przypadkowemu wysunięciu rurki intubacyjnej, przedłużona intubacja zagraża normalnemu wzrostowi i rozwojowi wcześniaka. Istnieje zabieg chirurgiczny zwany tracheotomią, podczas którego rurkę wprowadza się bezpośrednio do tchawicy, co pozwala dziecku na większą swobodę ruchu oraz używanie ust, języka i twarzy do wyrażania emocji. Możesz przeczytać o niej więcej na stronie…. Tracheotomię rozważa się zazwyczaj, jeśli dziecko jest zaintubowane przez trzy miesiące lub dłużej. Nie wpływa ona na możliwość odłączenia od respiratora.

Na szczęście większość dzieci z dysplazją oskrzelowo-płucną wraca do zdrowia wystarczająco szybko, aby wyjść ze szpitala wkrótce po planowanym terminie porodu, oddychając samodzielnie. Ale nawet dzieci, które dostają tlen, mogą wrócić do domu i rodzin. Więcej informacji na ten temat znajdziesz na stronie…. Do końca drugiego roku życia, a często o wiele wcześniej, prawie wszystkie dzieci mają za sobą okres podłączenia do tlenu.

Aby dotrzeć do tego szczęśliwego zakończenia, niektóre rodziny muszą przejść przez bardzo trudny okres w szpitalu. Bycie rodzicem dziecka z dysplazją na oddziale intensywnej terapii noworodka może być trudne i możesz mieć poczucie, że tracisz kontrolę nad sytuacją. Nie bój się: te chwile miną. Ale możesz poczuć się lepiej, wiedząc, że pewne wzorce zachowań są typowe w przypadku dzieci z dysplazją oskrzelowo-płucną i że wyrosną z nich, kiedy ich oddychanie się poprawi.

Dzieci z najcięższą formą dysplazji – niewielka liczba – mogą stać się tak niespokojne w wyniku walki o oddech, że staną się nadwrażliwe i będą reagować negatywnie nawet na najłagodniejszą stymulację. Próby rodziców pocieszenia i uspokojenia (nawet przez zwykłe przytulenie) mogą tylko zwiększyć stres. Niektóre ciężko chore dzieci mogą mieć epizody nadmiernej ruchliwości i niepokoju, po których następują okresy wyczerpania. Pozbawione energii maluchy mogą zapadać w pewnego rodzaju letarg, dużo spać lub wydawać się przygnębione i nie reagować na otoczenie, nawet na obecność rodziców. Nie ma nic bardziej frustrującego dla rodzica niż brak możliwości pocieszenia lub kontaktu z własnym dzieckiem. Normalne jest uczucie gniewu, załamania i rezygnacji, w związku z tym, że nie możesz nic zmienić w życiu Twojego dziecka. Ale odpowiedzią jest nierozdzielanie się z dzieckiem: wyobraź sobie po prostu, że rozmowa została na jakiś czas zawieszona z powodu zakłóceń na linii. Postaraj się pozostać silna, często odwiedzaj dziecko w szpitalu, bądź przy nim. Powoli zauważysz rozwój dwukierunkowej komunikacji. Zrozumiesz, że Twoja miłość została przez dziecko zauważona i odwzajemniona.

Długoterminowe perspektywy dzieci po dysplazji oskrzelowo-płucnej

Pomimo tego że dzieci, u których występuje dysplazja oskrzelowo-płucna, to najczęściej  najmłodsze i najbardziej chore wcześniaki, około 80% z nich przeżywa i powraca do zdrowia. Perspektywy zdrowotne bardzo się różnią, w zależności od tego, czy dysplazja była łagodna, czy ciężka.

Dzieci z łagodną dysplazją są zazwyczaj zdrowe w momencie wypisu do domu. W przypadku cięższej formy dysplazji powinnaś pamiętać, że nawet jeśli pierwszy rok lub dwa będą trudne, prawdopodobnie później nastąpi poprawa. Dzieci z dysplazją są w dzieciństwie bardziej narażone na choroby wirusowe układu oddechowego i infekcje ucha. Infekcje oddechowe mogą być poważne, nawet z koniecznością powtórnej hospitalizacji. Rodzice powinni sobie zdawać sprawę z tego zagrożenia i zwrócić się do lekarza, jeśli dziecko wydaje się mieć kłopoty z oddychaniem. Wcześniaki, które miały dysplazję, są również podatne na astmę i nie powinny mieć kontaktu z dymem papierosowym ani innymi czynnikami drażniącymi drogi oddechowe, takimi jak chemikalia w domowych środkach czyszczących. Na stronie… znajdziesz wskazówki dotyczące opieki nad dzieckiem w domu.

Długoterminową konsekwencją dysplazji oskrzelowo-płucnej może być zmniejszona objętość płuc, a w jej wyniku ograniczona możliwość cięższych ćwiczeń fizycznych. Zazwyczaj nie przeszkadza to jednak dziecku biegać, bawić się i prowadzić normalne, aktywne życie.

Dysplazji oskrzelowo-płucnej (BPD) zazwyczaj towarzyszą inne komplikacje wynikające z wcześniactwa. Może ona przedłużyć pobyt dziecka w szpitalu i spowolnić jego przybieranie na wadze oraz wzrost ciała i mózgu w najważniejszym okresie. Pomimo że 80% wcześniaków z BPD rozwija się normalnie, około 20% wykazuje pewne opóźnienia rozwojowe w wieku trzech lat. Dysplazja oskrzelowo-płucna wydaje się zwiększać ryzyko problemów ruchowych i mózgowego porażenia dziecięcego, jak również, w mniejszym stopniu, problemów umysłowych (między innymi opóźnienia lub problemy z uczeniem), choć wystąpienie problemów umysłowych jest bardziej zależne od tego, czy oprócz BPD dziecko miało wylewy dokomorowe lub leukomalację okołokomorową. Sprawność umysłowa jest również w dużej mierze zależna od czynników środowiskowych (takich jak poziom wykształcenia rodziców, status socjoekonomiczny oraz uwaga poświęcana dziecku). Oznacza to, że rodzice, którzy zapewnią swojemu dziecku stymulujące otoczenie, mogą zwiększyć szanse na jego zdrowy i normalny rozwój umysłowy.

Aby stać się jak najlepszym rodzicem dziecka powracającego do zdrowia po BPD, musisz zdać sobie sprawę z ogromnego obciążenia emocjonalnego, jakie na Tobie spoczywa: traumy przedwczesnego porodu, przedłużonego stresu związanego z długą i skomplikowaną hospitalizacją oraz lęku, co przyniesie przyszłość. Mogą do tego dołączyć problemy praktyczne i emocjonalne, sprawiając, że powrót do normalnego życia będzie niezmiernie trudny. Ale życie rodzinne jest dokładnie tym, czego Twoje dziecko potrzebuje, aby rosnąć i rozwijać się jak najlepiej.  Pamiętaj tylko, że jakakolwiek pomoc, jakiej poszukasz dla siebie, emocjonalna lub fizyczna, będzie również leżała w interesie Twojego dziecka.

Źródło: D. W. Linden, E. T. Paroli, M. W. Doron, Wcześniak. Pierwsze 6 lat życia, Wydawnictwo PZWL, Warszawa 2007 r.